본히펠 린다우 증후군(Von Hippel-Lindau syndrome) 본히펠 린다우 증후군(Von Hippel-Lindau syndrome)이란? - 본히펠 린다우 증후군(Von Hippel-Lindau syndrome, VHL)은 희귀 유전 질환으로, 다양한 조직과 기관에서 종양이 발생할 수 있는 상태입니다. (이하 VHL 증후군) - 이 질환은 주로 혈관신생을 조절하는 유전자(VHL 유전자)의 돌연변이로 인해 발생하며, 종양은 주로 중추신경계, 신장, 췌장, 망막, 부신의 크롬치노하세포종, 부고환의 유두상 낭선종, 간과 비장 및 폐의 낭종 등 다양한 악성 및 양성 종양을 유발하는 복합 증후군입니다. - VHL 증후군은 상염색체 우성으로 유전되며 환자의 연령이 증가함에 따라 여러 장기에 종양이 발..
