전신 근육 강직인간증후군(SPS)
안녕하세요!! 오늘은 미국 팝스타이자 배우이면서 영화 "타이타닉" 주제곡을 불러 더욱 유명해진 셀린 디온이 전신 근육이 경직되고 뻣뻣해지는 등 희소병을 앓고 있다고 하여 더욱 알려지게 된 전신 근육 강직인간증후군 (Stiff-Person Syndrome, SPS)에 대한 원인, 증상, 진단, 치료법 등에 대해서 핵심만 알아보겠습니다.
1. 전신 근육 강직인간증후군이란?
전신 근육 강직인간증후군은 매우 드문 자가면역 신경계 질환입니다.
이 질환은 근육이 점점 강직되어 경직되고 통증성 경련이 주된 특징입니다.
근육이 경직되면 움직임이 어려워지고 균형을 잡기 힘들어지는 등 삶의 질에 큰 영향을 미칩니다.
2. 원인
SPS의 정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 면역계 이상이 주요 원인으로 여겨집니다.
많은 환자에서 자가면역 질환이 동반되며, 특히 글루타민산 탈탄산효소(GAD)라는 효소에 대한 자가항체가 발견됩니다.
이 효소는 중추신경계의 억제성 신경전달물질인 GABA(γ-아미노뷰티르 산)의 생산에 관여합니다.
자가항체가 이 효소를 공격하면 GABA의 생산이 감소해 근육의 과도한 수축이 발생할 수 있습니다.
3. 주요 특징 및 증상
1) 근육 강직
- 근육이 지속적으로 수축 상태를 유지해 몸이 뻣뻣해지며, 주로 몸통과 다리 근육에서 발생하여, 시간이 지남에 따라 전신으로 악화될 수 있습니다.
2) 통증성 경련
- 예상치 못한 통증성 근육 경련이 발생하게 되고 스트레스, 갑작스러운 소리, 감정적 자극 등 다양한 요인에 의해 유발될 수 있습니다.
3) 운동 장애
- 걷기나 움직임이 어려워지고, 균형 감각이 저하될 수 있습니다.
4) 자율신경계 증상
- 땀샘, 심박수, 혈압 등의 자율신경계 기능 이상이 동반될 수 있습니다.
5) 불안감과 공포, 우울증
-근육 경직에 따른 움직임 제한으로 다양한 심리적 문제가 발생될 수 있습니다.
4. 진단
1) 혈액 검사: 자가항체(GAD 항체)를 검출
2) 근전도 검사(EMG): 근육의 전기적 활동을 측정하여 비정상적인 근육 반응을 확인
3) 임상 평가: 환자의 증상과 병력을 바탕으로 신경학적 검사를 시행
5. 치료
1) 약물 치료
- 근육 이완제, 항경련제, 면역억제제, 특히 벤조디아제핀 계열의 약물과 바클로펜, 가바펜틴, 프레가발린 등의 약물이 사용될 수 있습니다.
2) 면역 요법
- 면역글로불린 정맥주사(IVIG), 플라스마 교환(Plasmapheresis) 등이 효과적일 수 있습니다.
3) 물리치료
- 근육 강직과 경련을 완화하고 기능 회복을 돕기 위해 물리치료가 시행되며 정기적인 운동과 스트레칭이 도움이 될 수 있습니다.
전신 근육 강직인간증후군은 매우 드문 희소성 질환입니다.
만약 질환이 발생되더라도 적절한 치료와 관리를 통해 환자와 가족 모두가 힘을 합쳐 나간다면 충분히 대처할 수 있다는 점 명심하시면 좋을 것 같네요!!
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